心筋症（HCM/DCM/RCM/ACM/LVNC）外来｜息切れ・動悸・失神
息切れ・動悸・失神…それ、心筋症のサインかもしれません
心筋症は心筋の構造・機能異常により、心不全・不整脈・突然死のリスクが上がる疾患群です。
代表的なものに肥大型心筋症（HCM）、拡張型心筋症（DCM）、拘束型（RCM）、不整脈源性（ACM/ARVC）、左室緻密化障害（LVNC）のほか、たこつぼ・周産期、アミロイドーシス・サルコイドーシス・Fabry病などがあります。
診断は心エコー・心電図・心臓MRIに遺伝学的検査を組み合わせ、治療は薬物・デバイス（ICD/CRT）・カテーテル/外科を最適化します。
⚠️ 労作時/安静時の失神、持続する胸痛、持続性動悸（不整脈疑い）は救急受診を
代表的な心筋症（疾患別ガイド）
壁肥厚・流出路狭窄の評価とリスク層別
LVEF・線維化と心不全最適化治療
浸潤性疾患の精査（アミロイド等）
右室/左室型とICD適応評価
MRI診断・塞栓/不整脈管理
誘因評価と急性期合併症予防
妊娠/授乳期の安全な心不全治療
核医学/生検と疾患特異的治療
FDG-PET/MRIで活動性評価
酵素補充療法/診断のポイント
多臓器症状と遺伝学的検査
ウイルス/自己免疫の鑑別
化学療法前後の早期検出
目次
🔍 心筋症とは
心筋自体の構造・機能の異常が主因で心機能が障害される病態の総称です。 遺伝性から後天性まで原因は多様で、心不全・不整脈・塞栓症・突然死のリスク層別が重要です。
🩺 主な症状・危険サイン
- 息切れ・易疲労・浮腫（心不全）
- 動悸・失神・めまい（心室頻拍/心房細動など）
- 胸痛（HCMや微小循環障害など）
- 脳梗塞/塞栓症（AF/LV内血栓合併）
🧪 検査の流れ（エコー・MRI・遺伝学）
- 心エコー： 壁厚・駆出率（LVEF）・拡張能、LVOT圧較差、弁機能。
- 心電図/ホルター： 伝導障害・心室/心房性不整脈・QT変化。
- 心臓MRI（LGE/T1/T2）： 線維化・炎症・脂肪置換・緻密化不全の評価。
- 血液検査： BNP/NT-proBNP、炎症・甲状腺・蛋白異常（アミロイド/AL鑑別の糸口）。
- 遺伝学的検査： 家族歴・若年発症・特異的表現型で検討。家族スクリーニングに有用。
- 必要に応じて： 冠動脈評価、FDG-PET（サルコイドーシス）、核医学（PYP/HMDP：ATTR疑い）、心筋生検。
📊 代表的な種類と特徴
- HCM： 左室肥厚・時にLVOT狭窄。失神/致死性不整脈リスク評価（家族歴、壁厚、LGE等）。
- DCM： 左室拡大と収縮低下。心不全治療最適化とCRT/ICD適応評価。
- RCM： 充満障害。アミロイド・好酸球・放射線後などの鑑別。
- ACM/ARVC： 右室（時に左室）脂肪置換と致死性不整脈。運動制限・ICD検討。
- LVNC： 梳状梁の残存。塞栓予防と不整脈管理。
- 二次性/特異的： たこつぼ、PPCM、アミロイド、サルコイドーシス、Fabry、ミトコンドリア、炎症性、CTRCD など。
病型により治療目標と介入（デバイス・外科）が異なります。
💊 治療の考え方（薬・デバイス・手術）
薬物治療（心不全/不整脈/基礎疾患）
- 心不全治療： ACE阻害薬/ARB/ARNI、β遮断薬、MRA、SGLT2阻害薬、利尿薬などを最適化。
- 不整脈管理： 抗不整脈薬、カテーテルアブレーション、AFなら抗凝固。
- 病因特異的： アミロイド・Fabry・サルコイドーシス・炎症性・CTRCD などに応じた専門治療。
デバイス/侵襲的治療
- ICD/CRT： 突然死予防・心不全改善目的に適応を検討。
- HCMの流出路狭窄： 薬物で不十分な場合は中隔肥厚切除やアルコール中隔アブレーションを選択。
- 最終段階： 補助人工心臓・心臓移植を専門施設と連携。
🌱 再発予防・生活の工夫（QOL）
- 塩分・体液管理： 浮腫・症状悪化を予防。
- 運動： 病型/リスクに応じた安全な有酸素運動。ACMや高リスクHCMでは激しい競技は回避。
- 服薬アドヒアランス： 自己判断での中止は禁物。不整脈薬・抗凝固薬は特に厳守。
- 家族ケア： 若年突然死や心筋症の家族歴があればスクリーニングを推奨。
🔄 フォローアップと緊急受診の目安
- 再診頻度： 症状・LVEF・不整脈負荷に応じて1–6か月毎。HCMは年1回以上の心エコー/MRIを検討。
- 再評価： 体重・浮腫・BNP、エコー（壁厚・LVEF・圧較差）、Holter/ICDログ。
- デバイス/抗凝固： 遠隔モニタリング・採血で安全性確認。
原則は ①専門施設（手術・デバイス実施） と ②通いやすい外来（地域の窓口） の二本立てです。
専門施設：画像・デバイス評価・高度治療の判断／当院：症状・血圧・採血・内服調整・生活支援を継続。
「いつ専門施設に戻るべきか」も含めて、紹介状・検査結果をもとにフォロー計画を一緒に設計します。
🏥 当院でできること（0th CLINIC 日本橋）
- 初期評価： 問診・身体診察、心電図、必要に応じて血液検査。
- 画像/検査手配： 提携施設でのTTE/TEE・心臓MRI・Holter、必要時に核医学/PET。
- 治療方針： 心不全・不整脈の最適化、ICD/CRTや外科治療の適応評価（専門施設連携）。
- 遺伝カウンセリング： 家族歴のある方のスクリーニング計画。
- 長期フォロー： 症状と画像の経時的評価、生活・服薬支援。
❓ よくある質問（Q&A）
Q：症状が軽ければ様子見で良い？
軽症でも不整脈リスクや進行が隠れていることがあります。 定期的な心電図・エコー、必要に応じてMRIで客観評価を続けましょう。
Q：運動はしても大丈夫？
病型・リスクに応じて個別判断です。HCMやACMなど高リスク例は激しい競技を回避し、 主治医指導の範囲で有酸素運動を行います。
Q：家族も検査すべき？
若年発症/突然死の家族歴や遺伝性が疑われる場合は家族スクリーニング（心電図/エコー・必要時遺伝学）を推奨します。
Q：手術やデバイス治療の後、外来はどこに通えばいい？
基本は専門施設（手術・デバイスを行った病院）での高度評価と、 通いやすい外来（当院など）での日常管理の併用です。 当院では症状・採血・内服調整・生活相談を継続し、必要なタイミングで専門施設へ戻せるように連携します。
0th CLINIC 日本橋 アクセス情報
〒103-0027
東京都中央区日本橋2丁目16番9号 CAMCO日本橋ビル4F
※1F入口で部屋番号「401」を押してお入りください。
■ 日本橋駅 徒歩3分
東京メトロ銀座線・東西線、都営地下鉄浅草線「D1出口」
■ 茅場町駅 徒歩5分
東京メトロ日比谷線「12番出口」
※お車でお越しの場合は、近隣のコインパーキング等をご利用ください。
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