肥大型心筋症（HCM｜閉塞性/非閉塞性）｜原因・症状・検査・治療｜0th CLINIC 日本橋
息切れ・胸痛・失神…それ、肥大型心筋症（HCM）かもしれません
肥大型心筋症は原因不明の左室肥厚を特徴とし、拡張障害や左室流出路狭窄（LVOT）を伴って 息切れ・胸痛・動悸・失神を来します。
診断は心エコー・心臓MRI（LGE）・ホルターを中心に、必要に応じ運動負荷・遺伝学的検査を追加。 治療はβ遮断薬/非ジヒドロピリジン系Ca拮抗薬/ジソピラミド、心筋ミオシン阻害薬、中隔減量術、ICDなどを個別最適化します。
⚠️ 失神、持続する動悸、安静時胸痛、急な息切れの増悪は救急受診を
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目次
🔍 肥大型心筋症とは
サルコメア遺伝子異常などを背景に左室壁が肥厚し、拡張障害や左室流出路狭窄（LVOT）を来す心筋症です。 僧帽弁前尖のSAM（収縮期前方運動）により逆流（MR）を伴うこともあります。
安静時または誘発時のLVOT圧較差：≥30 mmHgで閉塞性を示唆、≥50 mmHgは介入検討の目安になります。
🩺 主な症状・危険サイン
- 労作時の息切れ・易疲労（拡張障害/LVOT狭窄）
- 胸痛・胸部圧迫感（微小循環障害/需給不均衡）
- 動悸・めまい・失神（VT/VF、LVOT増悪、AF）
- 収縮期駆出性雑音：立位・バルサルバで増強
🧪 診断と検査（エコー/MRI・負荷・遺伝学）
- 心エコー： 壁厚分布、SAM、LVOT圧較差（安静・バルサルバ・起立・運動）、弁機能、拡張能。
- 心臓MRI（LGE/T1/T2）： 線維化の評価（LGEの範囲はイベント予測に有用）。
- 心電図/ホルター： NSVT、AF、伝導障害の検出。必要時イベントレコーダ。
- 運動負荷試験： 労作時の圧較差・血圧反応・誘発不整脈。
- 遺伝学的検査： サルコメア遺伝子変異の有無。家族スクリーニング計画に活用。
- 鑑別目的： 冠動脈評価、Fabry/アミロイド・高血圧性肥大・運動選手心との鑑別。
📊 病型と合併症（閉塞性/非閉塞性・心尖部型ほか）
- 閉塞性HCM（HOCM）： 安静または誘発時のLVOT圧較差≥30 mmHg。MR合併、失神・胸痛。
- 非閉塞性HCM： 拡張障害主体。運動時の呼吸困難やAFを合併しやすい。
- 心尖部型： 巨大陰性T波、胸痛・VT。心尖部瘤や血栓形成に注意。
- 中部閉塞型： 心尖部圧上昇、瘤形成のリスク。
合併症：心房細動（抗凝固の適応）、心室性不整脈、心不全、脳塞栓症、心尖部瘤など。
⚡ 突然死（SCD）リスク層別化
- 既往： VT/VF・心停止の既往（二次予防ICD適応）。
- 家族歴： 若年突然死の家族歴。
- 壁厚： 最大壁厚 ≥30 mm。
- 失神： 非迷走神経性・不整脈疑いの失神。
- 不整脈所見： NSVT（ホルター）、持続性VT。
- 画像所見： 広範なLGE、心尖部瘤、LVEF < 50% など。
💊 治療（薬物・ミオシン阻害薬・中隔減量・不整脈管理）
薬物療法
- 第一選択： β遮断薬／ベラパミル・ジルチアゼム（症状と圧較差を改善）。
- 追加薬： ジソピラミド（抗コリン副作用に注意）。
- 心筋ミオシン阻害薬： マバカムテン等（地域・時期で適応差あり）。
- 注意： 強い前/後負荷低下薬や過度の利尿はLVOT悪化の恐れ（個別調整）。
侵襲的治療（閉塞性・薬剤抵抗例）
- 中隔肥厚切除術（Morrow法）／アルコール中隔焼灼術：LVOT圧較差と症状を改善。
- 僧帽弁装置の評価（弁下構造）を含め、最適術式を選択。
不整脈・合併症管理
- ICD： 一次/二次予防で適応検討。
- 心房細動： 抗凝固（CHA2DS2-VAScに加えHCMの背景も考慮）、アブレーションの適応。
- 心不全： 病態に応じて薬物最適化、最終段階では補助循環・移植を専門施設と連携。
🌱 生活の工夫（運動・脱水回避 等）
- 脱水回避： 暑熱・飲酒・サウナでの圧較差悪化に注意。十分な水分補給。
- 運動： 高強度の等尺性・競技レベルは回避。主治医の範囲で有酸素運動を段階的に。
- 薬の自己調整をしない： 症状の増減で内服を変えず、医師へ相談。
- 家族教育： 家族歴がある場合はスクリーニングと遺伝カウンセリングを推奨。
🔄 フォローアップと緊急受診の目安
- 再診頻度： 症状/圧較差/不整脈負荷に応じて3–12か月毎。年1回以上の心エコー、適宜MRI。
- 再評価： 体重・NYHA・BNP、エコー（壁厚/LVOT/弁逆流）、Holter/ICDログ、LGEの推移。
🏥 当院でできること（0th CLINIC 日本橋）
- 初期評価： 問診・身体診察、心電図、必要に応じ血液検査。
- 画像・検査： 提携施設でTTE/TEE・心臓MRI・運動負荷・Holterを迅速手配。
- 治療最適化： 薬物調整、ミオシン阻害薬や中隔減量術・ICDの適応評価。
- 家族支援： 家族スクリーニングと遺伝カウンセリングの導入。
- 長期フォロー： 症状・画像・不整脈負荷の総合評価と生活支援。
❓ よくある質問（Q&A）
Q：薬だけで治せますか？
症状軽減や圧較差低減は可能ですが、根治ではありません。薬剤抵抗例ではミオシン阻害薬や中隔減量術を検討します。
Q：スポーツはできますか？
個別評価が必要です。高強度の等尺性運動や競技レベルは避け、主治医の範囲で有酸素運動を行いましょう。
Q：家族も検査した方がよい？
HCMは遺伝性があり得ます。心電図・心エコー、必要に応じ遺伝学的検査を推奨します。
Q：妊娠・出産は可能ですか？
多くは可能ですが、圧較差・不整脈リスクを事前評価し、妊娠中の薬剤調整や分娩計画を多職種連携で立てます。
ほかにも気になる点があれば、ご受診時にお気軽にお尋ねください。
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📚 肥大型心筋症（HCM）に関する科学的根拠と外部リンク集
🔬 公的機関・国際機関
- NHS：Hypertrophic cardiomyopathy（患者向け）
- NHLBI（NIH）：Hypertrophic Cardiomyopathy（基礎情報）
- MedlinePlus：Hypertrophic Cardiomyopathy（基礎情報）
🏛 学会・専門団体ガイドライン
- ACC/AHA 2020 Hypertrophic Cardiomyopathy Guideline： ACC Guidelines（HCMを含む一覧）
- ESC 2023 Cardiomyopathies Guideline（HCMを含む総合指針）： ESC公式（本文/資材）
- ESC 2022 Ventricular Arrhythmias & SCD Guideline（HCMのSCD予防含む）： ESC公式（本文/資材）
📖 学術レビュー・主要リソース
- NEJM Review：Hypertrophic Cardiomyopathy（総説）
- Nature Reviews Cardiology：HCM（最新レビュー）
- The Lancet：HCM（レビュー/総説）
🇯🇵 日本の公的情報・ガイドライン
🤝 参考：患者支援・生活の質（QOL）
- Hypertrophic Cardiomyopathy Association（HCMA：患者会）
- Cardiomyopathy UK：HCM（患者向け情報）
- AHA：Hypertrophic Cardiomyopathy（患者向け解説）
これらのリンクは、HCMの診断（心エコー・運動/バルサルバ負荷・心臓MRI［LGE］・遺伝学的検査）、 病型（閉塞性/非閉塞性・心尖部型等）、突然死（SCD）リスク層別（ICD適応）、 治療戦略（β遮断薬/非DHP-CCB・ジソピラミド・心筋ミオシン阻害薬・中隔減量術・AF管理）、 および長期フォロー（運動/脱水回避・家族スクリーニング）をカバーする一次/準一次情報です。
実際の方針は症状・LVOT圧較差・LGE量・不整脈負荷・家族歴を踏まえ、最新ガイドラインと 心不全・電気生理・心臓外科・遺伝カウンセリングの連携で総合決定されます。
👨⚕️ 医師からのコメント・監修（肥大型心筋症：HCM）
「肥大型心筋症（HCM）は、主にサルコメア遺伝子の変異に関連することが多い心筋症で、 左室肥厚を特徴とし、閉塞性（HOCM）と非閉塞性に大別されます。とくにHOCMでは 僧帽弁前尖のSAMにより左室流出路（LVOT）圧較差が生じ、労作時の息切れ・胸痛・失神の原因となります。
診断は心エコーでの最大壁厚・LVOT圧較差（安静/バルサルバ/運動）と弁機能評価が柱です。 心臓MRI（LGE）は線維化や心尖部型の把握に有用で、不整脈リスク層別に寄与します。 ホルター心電図でのNSVT検出、遺伝学的検査と家族スクリーニングも適応に応じて行います。
治療の第一選択はβ遮断薬または非ジヒドロピリジン系Ca拮抗薬（例：ベラパミル）です。 閉塞が持続する場合はジソピラミドの追加や、適応があれば心筋ミオシン阻害薬の選択肢もあります。 症状が強く薬剤抵抗性の場合は、経験豊富な施設での外科的中隔肥厚切除やアルコール中隔アブレーションを検討します。 突然死（SCD）予防では、家族歴・失神歴・極端な壁厚・LGEの広がり・NSVT・心尖部瘤・LVEF低下などを総合しICD適応を判断します。
生活面では脱水の回避・過度な無酸素的負荷の抑制が重要で、前負荷低下や血管拡張を強める薬剤の使い方にも注意が必要です。 心房細動を合併した場合は抗凝固療法を原則として検討します。」
0th CLINICでは症状・画像・電気生理・遺伝背景を統合し、心不全管理・SCD予防（ICD）・運動/生活指導まで 個別最適化します。必要に応じて心臓MRI・遺伝カウンセリング・アブレーションや 中隔減量術（外科/カテーテル）を専門施設と連携してご提案します。
0th CLINIC 日本橋 院長／医学博士／日本病理学会認定 病理専門医／総合診療・救急科での診療歴10年以上
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