心筋症（HCM/DCM/RCM/LVNC ほか）｜原因・症状・検査・治療｜0th CLINIC 日本橋

息切れ・動悸・失神…それ、心筋症のサインかもしれません

心筋症は心筋の構造・機能異常により、心不全・不整脈・突然死のリスクが上がる疾患群です。
代表的なものに肥大型心筋症（HCM）、拡張型心筋症（DCM）、拘束型（RCM）、不整脈源性（ACM/ARVC）、左室緻密化障害（LVNC）のほか、たこつぼ・周産期、アミロイドーシス・サルコイドーシス・Fabry病などがあります。
診断は心エコー・心電図・心臓MRIに遺伝学的検査を組み合わせ、治療は薬物・デバイス（ICD/CRT）・カテーテル/外科を最適化します。

代表的な心筋症（疾患別ガイド）

目次

1. 心筋症とは
2. 主な症状・危険サイン
3. 検査の流れ（エコー・MRI・遺伝学）
4. 代表的な種類と特徴
5. 治療の考え方（薬・デバイス・手術）
6. 再発予防・生活の工夫（QOL）
7. フォローアップと緊急受診の目安
8. 当院でできること
9. よくある質問

🔍 心筋症とは

心筋自体の構造・機能の異常が主因で心機能が障害される病態の総称です。遺伝性から後天性まで原因は多様で、心不全・不整脈・塞栓症・突然死のリスク層別が重要です。

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🩺 主な症状・危険サイン

• 息切れ・易疲労・浮腫（心不全）
• 動悸・失神・めまい（心室頻拍/心房細動など）
• 胸痛（HCMや微小循環障害など）
• 脳梗塞/塞栓症（AF/LV内血栓合併）

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🧪 検査の流れ（エコー・MRI・遺伝学）

1. 心エコー： 壁厚・駆出率（LVEF）・拡張能、LVOT圧較差、弁機能。
2. 心電図/ホルター： 伝導障害・心室/心房性不整脈・QT変化。
3. 心臓MRI（LGE/T1/T2）： 線維化・炎症・脂肪置換・緻密化不全の評価。
4. 血液検査： BNP/NT-proBNP、炎症・甲状腺・蛋白異常（アミロイド/AL鑑別の糸口）。
5. 遺伝学的検査： 家族歴・若年発症・特異的表現型で検討。家族スクリーニングに有用。
6. 必要に応じて： 冠動脈評価、FDG-PET（サルコイドーシス）、核医学（PYP/HMDP：ATTR疑い）、心筋生検。

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📊 代表的な種類と特徴

• HCM： 左室肥厚・時にLVOT狭窄。失神/致死性不整脈リスク評価（家族歴、壁厚、LGE等）。
• DCM： 左室拡大と収縮低下。心不全治療最適化とCRT/ICD適応評価。
• RCM： 充満障害。アミロイド・好酸球・放射線後などの鑑別。
• ACM/ARVC： 右室（時に左室）脂肪置換と致死性不整脈。運動制限・ICD検討。
• LVNC： 梳状梁の残存。塞栓予防と不整脈管理。
• 二次性/特異的： たこつぼ、PPCM、アミロイド、サルコイドーシス、Fabry、ミトコンドリア、炎症性、CTRCD など。

病型により治療目標と介入（デバイス・外科）が異なります。

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💊 治療の考え方（薬・デバイス・手術）

薬物治療（心不全/不整脈/基礎疾患）

• 心不全治療： ACE阻害薬/ARB/ARNI、β遮断薬、MRA、SGLT2阻害薬、利尿薬などを最適化。
• 不整脈管理： 抗不整脈薬、カテーテルアブレーション、AFなら抗凝固。
• 病因特異的： アミロイド・Fabry・サルコイドーシス・炎症性・CTRCD などに応じた専門治療。

デバイス/侵襲的治療

• ICD/CRT： 突然死予防・心不全改善目的に適応を検討。
• HCMの流出路狭窄： 薬物で不十分な場合は中隔肥厚切除やアルコール中隔アブレーションを選択。
• 最終段階： 補助人工心臓・心臓移植を専門施設と連携。

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🌱 再発予防・生活の工夫（QOL）

• 塩分・体液管理： 浮腫・症状悪化を予防。
• 運動： 病型/リスクに応じた安全な有酸素運動。ACMや高リスクHCMでは激しい競技は回避。
• 服薬アドヒアランス： 自己判断での中止は禁物。不整脈薬・抗凝固薬は特に厳守。
• 家族ケア： 若年突然死や心筋症の家族歴があればスクリーニングを推奨。

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🔄 フォローアップと緊急受診の目安

• 再診頻度： 症状・LVEF・不整脈負荷に応じて1–6か月毎。HCMは年1回以上の心エコー/MRIを検討。
• 再評価： 体重・浮腫・BNP、エコー（壁厚・LVEF・圧較差）、Holter/ICDログ。
• デバイス/抗凝固： 遠隔モニタリング・採血で安全性確認。

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🏥 当院でできること（0th CLINIC 日本橋）

• 初期評価： 問診・身体診察、心電図、必要に応じて血液検査。
• 画像/検査手配： 提携施設でのTTE/TEE・心臓MRI・Holter、必要時に核医学/PET。
• 治療方針： 心不全・不整脈の最適化、ICD/CRTや外科治療の適応評価。
• 遺伝カウンセリング： 家族歴のある方のスクリーニング計画。
• 長期フォロー： 症状と画像の経時的評価、生活・服薬支援。

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❓ よくある質問（Q&A）

ほかにも気になる点があれば、ご受診時にお気軽にお尋ねください。
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📚 心筋症（HCM/DCM/RCM/ACM/LVNC・特異的心筋症 など）に関する科学的根拠と外部リンク集

🔬 公的機関・国際機関

• NHS：Cardiomyopathy（患者向け総説）
• NHS：Hypertrophic cardiomyopathy（HCM） ／ Dilated cardiomyopathy（DCM） ／ Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy（ARVC）
• NHLBI（NIH）：Cardiomyopathy（患者/専門家向け）
• MedlinePlus：Cardiomyopathy（基礎情報）

🏛 学会・専門団体ガイドライン

• ESC 2023 Cardiomyopathies Guideline： ESC公式（ガイドライン本文/資料）
• ACC/AHA 2020 HCM Guideline： ACC Guidelines（HCM 含む一覧）
• HRS 2019 Arrhythmogenic Cardiomyopathy（ARVC/ACM）コンセンサス： HRS Clinical Resources
• AHA/ACC/HFSA 2022 Heart Failure Guideline（DCM治療方針の基盤）： AHA Professional（概要）

📖 学術レビュー・主要リソース

• NEJM Review：Hypertrophic/Dilated Cardiomyopathy（総説：各疾患名で検索）
• The Lancet：Cardiomyopathies（レビュー特集）
• Nature Reviews Cardiology：Genetic/Inflammatory cardiomyopathies（最新レビュー）

🇯🇵 日本の公的情報・ガイドライン

• 日本循環器学会（JCS）：ガイドライン一覧（心筋症/心不全/遺伝学的検査 等）
• 難病情報センター：拡張型心筋症（指定難病） ／ アミロイドーシス（心アミロイド含む） ／ サルコイドーシス（心病変を含む） ／ Fabry病

🤝 参考：患者支援・生活の質（QOL）

• Cardiomyopathy UK（患者支援・生活情報・家族向け資料）
• AHA：Cardiomyopathy（患者向け解説）
• Hypertrophic Cardiomyopathy Association（HCM患者会）

これらのリンクは、肥大型・拡張型・拘束型・不整脈源性・左室緻密化障害に加え、 アミロイドーシス・サルコイドーシス・Fabry病・周産期・たこつぼなどの特異的心筋症の 診断（心エコー・心臓MRI・遺伝学的検査）、リスク層別（不整脈・突然死・心不全）、治療戦略（薬物・デバイス・アブレーション・外科）、 および長期フォロー（心不全管理・家族スクリーニング・生活指導）をカバーする一次/準一次情報です。
実際の方針は表現型・遺伝背景・併存症・患者背景を踏まえ、最新ガイドラインと 心不全チーム・電気生理・心臓外科・遺伝カウンセリングが連携して総合決定されます。

👨‍⚕️ 医師からのコメント・監修（心筋症）

「心筋症は、肥大型（HCM）・拡張型（DCM）・拘束型（RCM）・不整脈源性（ACM/ARVC）・左室緻密化障害（LVNC）、そして アミロイドーシス・サルコイドーシス・Fabry病・周産期・たこつぼなどの特異的心筋症を含む多様な疾患群です。

診断の柱は心エコーと心臓MRIで、形態・機能・線維化（Late Gadolinium Enhancement）を評価します。必要に応じて 遺伝学的検査と家族スクリーニング、ホルター心電図/運動負荷で不整脈リスクや労作時の反応を見極めます。

治療は表現型ごとに最適化します。HCMではβ遮断薬や非ジヒドロピリジン系Ca拮抗薬、閉塞所見が強い場合は 心室中隔心筋切除や中隔アルコール焼灼などを検討します。DCMは 心不全薬物治療（ACEi/ARB/ARNI、β遮断薬、MRA、SGLT2阻害薬）を四本柱として、適応があれば CRTやICDを併用します。ACM/ARVCは運動制限とICDの一次・二次予防が鍵になります。

失神や動悸の悪化、家族内の若年突然死歴はハイリスクサインです。心不全の増悪（急な息切れ・体重増加・むくみ）、 動悸・失神・胸痛を認めたら早期に再評価しましょう。」

0th CLINICでは症状・画像・電気生理・遺伝背景を統合し、突然死予防（ICD適応）・心不全管理・運動/生活指導まで含めた 個別化医療を行います。必要に応じて心臓MRI・遺伝カウンセリング・アブレーション・外科/高度先進治療を 基幹病院と連携してご提案します。

監修：黒田 揮志夫 医師（病理専門医／皮膚病理医／プライマリ・ケア連合学会認定 プライマリケア認定医）
0th CLINIC 日本橋 院長／医学博士／日本病理学会認定 病理専門医／総合診療・救急科での診療歴10年以上