先天性不整脈（QT延長症候群・ブルガダ症候群）｜原因・症状・診断・治療｜0th CLINIC 日本橋

夜間の失神・原因不明の意識消失…それ、ブルガダ症候群（Brugada Syndrome）かもしれません

ブルガダ症候群は遺伝性心電気異常（Naチャネル異常など）により、致死性心室性不整脈（VT／VF）を起こしうる疾患です。
心電図では右側胸部誘導（V1–V3）のcoved型ST上昇が特徴。発熱・睡眠中・安静時に発作が出やすいことが知られています。
診断は12誘導ECG・薬剤負荷（Naチャネル遮断薬）・家族歴評価・電気生理学的検査などで行い、治療はリスク層別化・ICD（植込み型除細動器）・薬物療法が中心です。

関連ページ（不整脈の全体像／病型）

目次

1. ブルガダ症候群とは
2. 主な症状・危険サイン
3. 検査の流れ（ECG・薬剤負荷・EPS）
4. 心電図型とリスク層別化
5. 治療の全体像（体温管理・薬物・ICD）
6. 生活習慣・再発予防（避ける薬剤 含む）
7. フォローアップと緊急受診の目安
8. 当院でできること
9. よくある質問

🔍 ブルガダ症候群とは

遺伝性のイオンチャネル異常（SCN5Aなど）を背景に、致死性心室性不整脈（VT/VF）をきたしうる疾患です。
右側胸部誘導（V1–V3）でcoved型ST上昇を呈するType 1心電図が診断上最重要。
発熱、睡眠中、アルコール摂取後、安静時にイベントが起こりやすく、突然死の既往や家族歴が手掛かりになります。

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🩺 主な症状・危険サイン

• 失神・前失神・けいれん様の動き（夜間・発熱時に多い）。
• ドキッとする動悸、胸部不快感、目の前が暗くなる。
• 家族に若年突然死やブルガダ診断者がいる。

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🧪 検査の流れ（ECG・薬剤負荷・EPS）

1. 12誘導ECG： 右側胸部V1–V3でType 1（coved型ST上昇）を確認。高位肋間（V1・V2を1〜2肋間上）での記録が有用。
2. 薬剤負荷試験： Naチャネル遮断薬でType 1の誘発を確認（専門施設）。
3. Holter／イベント記録： 発作性VT/VFの検出。
4. 電気生理学的検査（EPS）： 不整脈誘発性評価、リスク層別化の補助。
5. 家族歴・遺伝学的検査： 必要に応じて実施。

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📊 心電図型とリスク層別化

• Type 1（coved型ST上昇）： 診断的。自発出現はリスク高。
• Type 2/3（saddleback）： 典型でなく、薬剤負荷でType 1誘発を評価。
• 高リスク所見： 過去のVF/VT、失神歴、家族の突然死、自発Type 1、EPSでのVF誘発など。

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💊 治療の全体像（体温管理・薬物・ICD）

1) 急性期（Electrical Stormを含む）

• 直ちに除細動（VF/不安定VT）。
• イソプロテレノール持続静注や過駆動ペーシングを検討（専門施設）。
• 発熱コントロール： 解熱剤で厳格に体温管理。

2) 長期管理・再発予防

• ICD（植込み型除細動器）： VF/持続性VTの既往、失神＋高リスク、自発Type 1等で検討。
• 薬物療法： 再発抑制にキニジンを用いることがある（専門管理）。
• カテーテルアブレーション： 一部の難治例で右室流出路の基質に対して検討。

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🌱 生活習慣・再発予防（避ける薬剤 含む）

• 発熱時は早めに解熱剤（アセトアミノフェン等）で体温管理。
• 過度の飲酒・脱水・睡眠不足を避ける。規則正しい生活を。
• 薬剤に注意： 一部の抗不整脈薬・三環系抗うつ薬・抗精神薬・局所麻酔・抗ヒスタミンなどで悪化しうるため、処方時はブルガダ既往を必ず伝える。
• 適度な有酸素運動は可。めまい・動悸時は安全を優先し中止。

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🔄 フォローアップと緊急受診の目安

• 再診： 症状の有無に応じて数か月ごと。発熱イベント後は早期受診。
• 再評価： ECG・Holter、必要に応じて薬剤負荷、デバイスチェック（ICD）。
• 家族歴の更新： 新規の突然死や発作歴があれば必ず共有。

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🏥 当院でできること（0th CLINIC 日本橋）

• 初期評価： 12誘導ECG（高位V1–V2含む）・Holter・血液検査・心エコー。
• 発熱時の対応： 解熱・水分補給の指導、早期受診体制。
• 専門連携： 薬剤負荷試験・EPS・ICD適応評価・カテーテルアブレーションを連携施設で実施。
• 長期管理： 生活指導・薬剤レビュー・ICD遠隔/外来チェック。

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❓ よくある質問（Q&A）

そのほかご不明点は受診時にお気軽にご相談ください。
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📚 先天性不整脈（QT延長症候群・ブルガダ症候群）・診断と治療に関する科学的根拠と外部リンク集

🔬 公的機関・国際機関

• NHLBI（米国国立心肺血液研究所）：Long QT Syndrome
• MedlinePlus（NIH）：Long QT Syndrome / Brugada Syndrome
• Cleveland Clinic：Long QT Syndrome（患者向け解説）
• Cleveland Clinic：Brugada Syndrome（患者向け解説）

🏛 学会・専門団体ガイドライン

• ESC 2022：心室性不整脈と突然死予防ガイドライン（LQTS・Brugada含む）
• AHA/ACC/HRS 2017：遺伝性不整脈の管理（LQTS・Brugada）
• Heart Rhythm Society（HRS）：不整脈関連リソース

📖 学術レビュー・教科書

• StatPearls：Long QT Syndrome（包括的レビュー）
• StatPearls：Brugada Syndrome（包括的レビュー）
• MSD（Merck）Manual：Long QT Syndrome
• MSD（Merck）Manual：Brugada Syndrome

🇯🇵 日本の公的情報・ガイドライン

• 日本循環器学会（JCS）：不整脈関連ガイドライン一覧
• 国立循環器病研究センター：不整脈の解説（先天性不整脈含む）

🤝 参考：患者支援・生活管理

• SADS Foundation（米国）：突然死を防ぐための患者支援（LQTS・Brugada）
• British Heart Foundation：Long QT Syndrome（患者向け情報）
• British Heart Foundation：Brugada Syndrome（患者向け情報）

これらのリンクは、QT延長症候群とブルガダ症候群の診断とリスク評価、 遺伝学的背景、薬物療法・ICD植込み・生活管理 を体系的に学べる公的機関・学会ガイドライン・査読リソースです。
実際の治療方針は症候性か無症候性か、遺伝子型・心電図所見、 失神歴や家族歴を総合的に判断して決定します。

👨‍⚕️ 医師からのコメント・監修（先天性不整脈：QT延長症候群／ブルガダ症候群）

「QT延長症候群（LQTS）は心電図でQT間隔の延長を特徴とし、失神やtorsades de pointes（多形性心室頻拍）から心室細動へ移行し突然死の原因となることがあります。特に運動・驚愕・睡眠中など誘因により発作が起こる型があり、遺伝子型ごとにリスクや治療方針が異なります。治療はβ遮断薬（ナドロール、プロプラノロール等）が中心で、リスク例ではICD植込みも検討されます。

一方、ブルガダ症候群は右側胸部誘導（V1〜V3）のcoved型ST上昇を特徴とし、夜間や安静時に心室細動が出現しやすい疾患です。発熱や薬剤で誘発されることも多く、失神や突然死のリスクがあります。急性期にはイソプロテレノール投与が有効な場合があり、再発予防にはICDが推奨されます。

いずれも「症候性か無症候性か」、「家族歴」「遺伝子型」「心電図所見（QTc延長、Brugada型）」などを総合的に判断し、患者ごとのリスクに応じた管理が必要です。」

0th CLINICでは、12誘導心電図・Holter心電図で特徴的所見を確認し、必要に応じて薬剤負荷試験や遺伝子検査を行います。
QT延長症候群ではQTc時間の評価・誘因の回避指導を徹底し、ブルガダ症候群では発熱時の体温管理・禁忌薬の回避を指導します。
また、症例に応じて連携施設にて電気生理学的検査（EPS）やICD植込みをご提案し、患者さんに最適な治療戦略を提示します。

監修：黒田 揮志夫 医師（プライマリケア認定医／病理専門医／皮膚病理医）
0th CLINIC 日本橋 院長／医学博士／日本病理学会認定 病理専門医／日本プライマリ・ケア連合学会認定　認定医／総合診療・救急科での診療歴10年以上