大動脈炎症候群（高安病・巨細胞性動脈炎など）｜原因・症状・検査・治療｜0th CLINIC 日本橋

脈が触れにくい・血圧左右差・原因不明の発熱…それ、大動脈炎症候群（高安病・巨細胞性動脈炎）かもしれません

大動脈炎症候群は大動脈と主要分枝に炎症を起こし、狭窄・閉塞・瘤化を生じる疾患群です。
診断は造影CT/MRA・超音波・血液検査（CRP/ESR）などを組み合わせ、活動性や解剖学的障害を総合評価。
治療はステロイド・免疫抑制薬/生物学的製剤を基本に、必要に応じて血管内治療・外科再建を検討します。

関連ページ（大動脈疾患ガイド）

目次

1. 大動脈炎症候群とは
2. 主な症状・危険サイン
3. 検査の流れ（CT/MRA・超音波・血液）
4. 活動性評価と合併症（狭窄・瘤化）
5. 治療の考え方（ステロイド/免疫薬/血管内・外科）
6. 再燃予防・生活の工夫
7. フォローアップと受診の目安
8. 当院でできること
9. よくある質問

🔍 大動脈炎症候群とは

高安動脈炎・巨細胞性動脈炎などを含む、大動脈とその主要分枝の血管炎です。炎症により血管壁が肥厚し、狭窄/閉塞や瘤化が起こり得ます。 炎症活動性の制御と解剖学的障害の把握を両輪として管理します。

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🩺 主な症状・危険サイン

• 全身症状： 発熱・倦怠感・体重減少・関節痛
• 血管症状： 脈拍減弱/消失、血圧左右差、間欠性跛行、上肢挙上時疼痛
• 神経/眼症状： 頭痛・めまい・視力低下/一過性黒内障（GCAで要注意）
• 胸背部痛/腹痛・呼吸困難/嗄声（瘤化・圧迫・炎症に伴う）

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🧪 検査の流れ（CT/MRA・超音波・血液）

1. 造影CT/CTA・MRA： 大動脈〜分枝の壁肥厚、造影効果、狭窄/閉塞、瘤化を評価。
2. 血管超音波： 頸動脈・鎖骨下・腎・腸骨動脈などで壁肥厚（ハローサイン）/血流異常を確認。
3. PET-CT： 活動性評価に有用（施設/保険適用に準拠）。
4. 血液検査： CRP・ESR、血算/肝腎機能、自己抗体、感染除外。
5. 眼科/神経評価： 視機能・頭痛/側頭動脈所見（GCA疑い時）。

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📊 活動性評価と合併症（狭窄・瘤化）

• 活動期： 発熱/倦怠感、CRP/ESR高値、画像で壁肥厚・造影効果・FDG集積。
• 慢性期： 狭窄/閉塞→虚血（上肢・腎・脳）、瘤化/切迫破裂の評価が中心。
• 介入の検討： 抗炎症療法で活動性を抑えた上で、重度狭窄・臓器虚血・瘤化に対し血管内治療/外科再建を検討。
• 高リスク： 多枝病変、急速な径拡大、再燃を繰り返す症例。

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💊 治療の考え方（ステロイド/免疫薬/血管内・外科）

薬物療法（基本）

• ステロイド： プレドニゾロンで寛解導入、段階的漸減。
• 免疫抑制薬： メトトレキサート、アザチオプリン、ミコフェノール酸などで維持/再燃抑制。
• 生物学的製剤： 抗IL-6受容体抗体（例：トシリズマブ）等、難治/再燃例で検討。
• 併用管理： 抗血小板/スタチン、骨粗鬆症/胃粘膜保護、感染予防（ワクチン等）。

血行再建（タイミングと方法）

• 血管内治療： ステント/バルーンで狭窄解除、瘤化にはTEVAR/EVAR等（解剖・活動性を踏まえ判断）。
• 外科手術： バイパス術・人工血管置換。活動性を抑えた後の待機的施行が望ましい。

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🌱 再燃予防・生活の工夫

• 血圧・脈拍管理： 自宅測定と共有。ステロイド下の代謝管理も併行。
• 禁煙・脂質/血糖管理： 動脈硬化併発リスクを低減。
• 運動： 有酸素中心、症状や血圧が安定した範囲で段階的に。
• 服薬遵守： 自己中断は再燃・増悪の原因。副作用は早めに相談。
• 感染対策： 必要なワクチン接種、発熱時は自己判断でのステロイド増減を避ける。

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🔄 フォローアップと受診の目安

• 活動期： 1–3か月ごとに診察・血液（CRP/ESR）・画像（部位に応じUS/CTA/MRA）。
• 寛解維持期： 6–12か月ごとの定期評価（症状・血圧・検査）。瘤化例は短めの画像間隔で監視。
• 再建術後： 1か月→6か月→12か月→年1回を目安に開存性・瘤径・再狭窄を評価。

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🏥 当院でできること（0th CLINIC 日本橋）

• 初期評価： 問診・身体診察（脈拍/血圧左右差）・血液検査。
• 画像手配： 提携施設でのCTA/MRA/血管超音波を迅速手配。
• 治療方針： ステロイド/免疫薬の開始・調整、血管内/外科の適応は専門チームと協議。
• 長期フォロー： 再燃兆候の早期把握、動脈硬化対策、生活指導と薬物管理。

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❓ よくある質問（Q&A）

ほかにも気になる点があれば、ご受診時にお気軽にお尋ねください。
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📚 大動脈炎症候群（高安動脈炎・巨細胞性動脈炎）に関する科学的根拠と外部リンク集

🔬 公的機関・国際機関

• NHS：Takayasu arteritis（患者向け）
• NHS：Giant cell arteritis（患者向け）
• NIAMS（NIH）：Giant Cell Arteritis（患者/専門家向け解説）
• MedlinePlus：Giant cell arteritis（基礎情報）
• MedlinePlus：Takayasu arteritis（基礎情報）

🏛 学会・専門団体ガイドライン

• ACR/Vasculitis Foundation 2021（GCA/Takayasuの管理指針）： Clinical Guidelines（公式ハブ）
• EULAR Recommendations（Large-vessel vasculitis）： Annals of the Rheumatic Diseases（本文/アップデート）
• SVS/ESVS（血管再建・瘤化合併への外科/血管内治療）： SVS Guidelines 一覧／ ESVS Guidelines 一覧

📖 学術レビュー・主要リソース

• StatPearls：Takayasu Arteritis / Giant Cell Arteritis（総説・オープンアクセス）
• Radiopaedia：Aortitis（画像所見の要点）
• Nature Reviews Rheumatology：Large-vessel vasculitis（レビュー特集）

🇯🇵 日本の公的情報・ガイドライン

• 難病情報センター：高安動脈炎（疾患解説・診断/治療）
• 難病情報センター：巨細胞性動脈炎（検索から該当ページへ）
• 日本循環器学会（JCS）：ガイドライン一覧（大動脈疾患・瘤化/解離 合併管理）

🤝 参考：患者支援・生活の質（QOL）

• Vasculitis UK：高安/巨細胞性動脈炎（患者向け情報）
• Arthritis Foundation：Giant Cell Arteritis（生活の工夫）
• BMJ Best Practice：Large-vessel vasculitis（臨床サマリー・一部要登録）

これらのリンクは、大動脈炎症候群（高安動脈炎・巨細胞性動脈炎）に関する 診断（CT/CTA・MRA・超音波・血液/炎症マーカー・PET）、活動性評価、合併症（狭窄・瘤化）、 治療戦略（ステロイド・免疫抑制/生物学的製剤・血管内/外科再建）、および長期フォロー（再燃監視・感染/骨代謝対策）をカバーする一次/準一次情報です。
実際の方針は炎症活動性・解剖学的障害・併存症・患者背景を踏まえ、最新ガイドラインと 膠原病内科・循環器内科・血管外科/放射線科のチームで総合決定されます。

👨‍⚕️ 医師からのコメント・監修（大動脈炎症候群：高安動脈炎・巨細胞性動脈炎）

「大動脈炎症候群（高安動脈炎・巨細胞性動脈炎など）は、自己免疫機序により大動脈やその主要分枝に炎症を起こし、狭窄・閉塞・瘤化をきたす疾患群です。

代表的な高安動脈炎では、若年女性に多く、上肢脈の減弱や血圧差、頸動脈雑音などが初発症状になります。一方、巨細胞性動脈炎は50歳以上に多く、側頭動脈の圧痛や視覚障害、発熱・倦怠感を伴うことがあります。

診断は血液炎症マーカー（CRP・赤沈）に加え、造影CT/MRA/PETでの血管壁肥厚・狭窄・瘤化の評価が重要です。活動性評価と器質的変化を組み合わせて総合診断します。

治療の基本は副腎皮質ステロイドであり、再燃や長期管理には免疫抑制薬（メトトレキサート・アザチオプリン等）や生物学的製剤（トシリズマブなど）が用いられます。
狭窄や瘤化に対しては、血管内治療や外科再建が必要になる場合もありますが、炎症が沈静化した時期を見極めて行うことが重要です。

慢性期は血圧・脂質・血糖の管理に加え、定期的な画像フォロー（6〜12か月ごと）が推奨されます。
強い倦怠感や視力低下、頭痛・四肢虚血症状が出現した際には、再燃や合併症を疑い早急な再評価が必要です。」

0th CLINICでは大動脈炎症候群の早期診断と再燃監視を重視し、膠原病内科・循環器・血管外科と連携して治療戦略を立案します。
生活面では感染症予防・骨粗鬆症対策も含め、患者さんが安心して治療を続けられるようサポートします。

監修：黒田 揮志夫 医師（プライマリケア認定医／病理専門医／皮膚病理医）
0th CLINIC 日本橋 院長／医学博士／日本病理学会認定 病理専門医／総合診療・救急科での診療歴10年以上