肺動脈弁疾患（比較的まれ）｜原因・症状・検査・治療｜0th CLINIC 日本橋

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肺動脈弁疾患（PR/PS）｜原因・症状・検査・治療｜0th CLINIC 日本橋

息切れ・動悸・むくみ…それ、肺動脈弁疾患（PR/PS）のサインかもしれません

肺動脈弁疾患は、拡張期に肺動脈→右室へ血液が逆流（PR）したり、 収縮期に右室→肺動脈への流出が妨げられる（PS）病気です。
原因は先天性心疾患や術後（RVOTコンジット/ステント内）、肺高血圧、感染性心内膜炎、 変性・石灰化など。進行すると右室拡大・機能低下や右心不全を来します。
治療は内科的管理（体液・基礎疾患の最適化）に加え、状況により バルーン肺動脈弁形成術（BPV）、経皮的肺動脈弁置換術（TPVR/PPVI）、 外科手術（形成/置換・RVOT再建）を検討します。

💡 完全予約制／24時間Web予約に対応・プライバシーに配慮
⚠️ 急な強い息切れ・失神、急速なむくみ/体重増は救急受診を

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目次

  1. 肺動脈弁疾患（PR/PS）とは
  2. 主な症状・危険サイン
  3. 検査の流れと重症度指標
  4. 病型と重症度（基準値）
  5. 治療の考え方（BPV/TPVR/外科/内科）
  6. 生活の工夫（QOL）
  7. フォローアップと緊急受診
  8. 当院でできること
  9. よくある質問

🔍 肺動脈弁疾患（PR/PS）とは

肺動脈弁の異常により、拡張期の右室←肺動脈への逆流（PR）または 収縮期の右室→肺動脈への流出障害（PS）を生じる病態です。背景には 先天性心疾患・術後変化（RVOTコンジット/弁付き導管・ステント内）、肺高血圧、 感染性心内膜炎、変性/石灰化などがあり、進行すると 右室拡大・機能低下や右心不全を来します。

肺動脈弁疾患（比較的まれ）｜原因・症状・検査・治療｜0th CLINIC 日本橋
PR：弁尖の不全や術後変化で逆流が持続し、右室容量負荷に。
PS：弁口狭小や弁下/弁上部の狭窄で圧負荷が増大。

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🩺 主な症状・危険サイン

  • 労作時呼吸困難・易疲労： PR/PS共通の症状。
  • 動悸・失神傾向： 高度PSや不整脈で出現。
  • 下腿浮腫・腹部膨満（腹水）： 右心不全のサイン。
  • 頸静脈怒張： 体静脈系うっ血の所見。
🚩 危険サイン： 急な呼吸困難や失神、急速な浮腫・体重増、黄疸/意識障害 → 至急受診を。

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🧪 検査の流れと重症度指標

  1. 心エコー（TTE/必要時3D）： PSの最高流速（Vmax）・圧較差、弁口・RVOT/主肺動脈径、 PRジェット（jet幅/vena contracta）、右室径・壁厚、 右室機能（TAPSE・TDI S’・FAC）、分枝肺動脈の拡張期逆流を評価。
  2. 心臓MRI（CMR）：右室容積・機能、PRの逆流量/逆流率の定量に有用。
  3. CT（心臓/肺動脈）：RVOT・弁輪・コンジット/ステント径の計測、石灰化や形態の詳細評価（術前プランニング）。
  4. 右心カテーテル検査：肺動脈圧・右室圧、PSの圧較差評価、デバイス治療前の精査。
  5. 心電図/胸部X線/BNP・運動負荷：右室負荷、不整脈、心拡大・肺血流、運動耐容能の補助評価。
📎 指標メモ： 心拍数・前負荷・後負荷・呼吸相で値は変動します。評価は複数指標と経時変化の総合判断が基本です。

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📊 病型と重症度（基準値）

主な病型

  • PR（逆流）：先天性/術後、弁尖変性、機能性（肺高血圧）など
  • PS（狭窄）：弁性・弁下性・弁上性（先天性形態異常、術後再狭窄など）

重症度の目安（代表値）

  • PSの重症： 最高流速 Vmax ≥ 4.0 m/s、推定圧較差 ≥ 64 mmHg など。
  • PRの重症： 広いvena contracta、主/分枝肺動脈の拡張期逆流、CMRでの高い逆流率などの所見を総合判断。

※ 数値は施設/文献により閾値が異なることがあります。体格や血行動態に配慮し、複数指標で評価します。

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💊 治療の考え方（BPV/TPVR/外科/内科）

内科的管理（共通）

  • 体液管理： 利尿薬でうっ血を緩和（腎機能・電解質をモニター）。
  • 基礎疾患の最適化： 肺高血圧や不整脈の治療、感染性心内膜炎予防（口腔衛生・高リスク時の抗菌薬）。

インターベンション/外科

  • バルーン肺動脈弁形成術（BPV）：症候性の重症PSで弁形態が適合すれば第一選択。
  • 経皮的肺動脈弁置換術（TPVR/PPVI：Melody/Sapien等）：重度PR/再狭窄やRVOTコンジット/ステント内再弁置換に有用（解剖・径の適合が前提）。
  • 外科的弁形成/置換・RVOT再建：強い石灰化や弁下/弁上病変、他手術併施時、解剖学的不適合例で検討。
📌 意思決定の要点： 症状、PS圧較差/PR逆流率、右室容積・機能（CMR）、RVOT・弁輪径、術後歴、リスク/適合性を 心臓チームで総合評価。

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🌱 生活の工夫（QOL）

  • 塩分・体液管理： 急な体重増加やむくみに注意。
  • 運動： 主治医の許可範囲で有酸素中心に。息切れや強い倦怠感時は休止。
  • 服薬遵守・定期受診： 腎機能・電解質、右室機能のチェックを継続。
  • 口腔ケア： 感染性心内膜炎予防の基本。歯科受診時は心疾患を申告。
🧑‍⚕️ 看護・栄養・リハビリと連携し、症状と日常生活を多面的に支援します。

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🔄 フォローアップと緊急受診

  • 再診頻度： 軽症は6–12か月、中等症は6か月前後、重症は3–6か月を目安に心エコー/CMRで再評価。
  • 再評価： 症状・体重、心エコー（Vmax/圧較差・PR所見・RVサイズ/機能）、CMRでの右室容積/逆流率、腎機能/電解質。
  • ACHD術後： 専門施設での長期フォローを基本に、再介入のタイミングを検討。
🚩 要注意： 数日で2kg以上の体重増、急速なむくみ/腹水、失神、強い息切れ・胸痛、黄疸/意識障害 → 早めに受診/救急要検討。

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🏥 当院でできること（0th CLINIC 日本橋）

  • 初期評価： 問診・身体診察、心電図、必要に応じて採血（腎/肝機能・BNP）。
  • 画像・機能検査の手配： 提携施設でのTTE/3D、必要時CMR・CT・右心カテーテル。
  • 治療方針の検討： 内科（利尿・基礎疾患治療）/介入（BPV/TPVR）/外科（形成・置換）の適応とタイミングを総合判断。
  • 専門治療の連携： 小児〜成人先天性（ACHD）を含む専門施設、心臓外科・カテーテルチームと密に連携。
  • 介入後フォロー： 心エコー・採血・利尿薬調整、遠隔モニタリング、栄養/リハ支援。
📅 完全予約制・Web予約対応。わかりやすい説明と、他院とのシームレスな連携を大切にしています。

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❓ よくある質問（Q&A）

Q：薬だけで治せますか？

薬（利尿薬など）はうっ血の改善が中心で、逆流や狭窄そのものを根治するものではありません。 症状や検査所見によりBPV、TPVR、外科治療を検討します。

Q：無症状なら様子見で大丈夫？

無症状でも右室容積増大・機能低下（CMR）やPS圧較差の進行があれば介入適応になることがあります。 定期的な心エコー/CMRでタイミングを逃さないことが重要です。

Q：BPV・TPVR・手術はどう違いますか？

BPV： バルーンで狭窄弁を拡げる治療（主に弁性PS）。
TPVR： 胸を開けずに弁を入れ替える治療（主に術後RVOTやコンジットに対するPR/再狭窄）。
手術： 形態不適や合併手術同時施行時、再建が必要な場合に実施。

Q：先天性心疾患の術後フォローは？

ファロー四徴症（TOF）術後などでは、CMRで右室容積・逆流率を定期評価し、再介入の適切な時期を検討します。 成人先天性（ACHD）専門施設との連携が重要です。

Q：歯科で注意することは？

口腔衛生の維持が基本です。弁膜症/人工弁/術後など状況により 抗菌薬予防投与が推奨される場合があります。事前に医師へご相談ください。

ほかにも気になる点があれば、ご受診時にお気軽にお尋ねください。
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📚 肺動脈弁疾患（PR/PS）・診断と治療に関する科学的根拠と外部リンク集

🔬 公的機関・国際機関

🏛 学会・専門団体ガイドライン

📖 学術レビュー・主要研究

🇯🇵 日本の公的情報・ガイドライン

🤝 参考：患者支援・生活の質（QOL）

これらのリンクは、 PR/PSの重症度評価（PSのVmax・圧較差／PRのvena contracta・逆流率・分枝肺動脈の拡張期逆流）、 右室容積・機能（CMR）に基づく介入タイミング、 BPV・TPVR/PPVI・外科手術の適応とエビデンス、そして 先天性心疾患（TOF術後など）に特有の再介入判断までを幅広くカバーしています。 実際の方針は症状・右室機能・解剖学的適合性・既往手術/導管の状態・全身リスクを踏まえ、 最新ガイドラインと心臓チームの総合判断に基づき決定されます。

👨‍⚕️ 医師からのコメント・監修（肺動脈弁疾患：PR/PS）

肺動脈弁疾患（比較的まれ）｜原因・症状・検査・治療｜0th CLINIC 日本橋
「肺動脈弁疾患には、拡張期に肺動脈→右室へ逆流する 肺動脈弁逆流（PR）と、収縮期に右室→肺動脈の流出が障害される 肺動脈弁狭窄（PS）が含まれます。成人では、先天性心疾患術後（例：TOF術後の経肺動脈パッチ/RVOT再建・導管）や バルーン弁形成後のPR、先天性弁性/弁下性/弁上性PSが代表的です。 そのほか肺高血圧に伴う機能的PR、感染性心内膜炎や変性/石灰化も原因となります。

主な症状は労作時息切れ・易疲労で、進行すると右室拡大・右心不全により 浮腫・腹部膨満（腹水）・頸静脈怒張が目立つようになります。PSが高度な場合は 動悸・失神傾向がみられることもあります。

診断の中心は心エコーで、PSの最高流速（Vmax）・圧較差、 PRジェット（vena contracta/ジェット幅）、右室径・壁厚、 右室機能（TAPSE・TDI S’・FAC）、分枝肺動脈の拡張期逆流などを総合評価します。 心臓MRI（CMR）は右室容積・機能とPRの逆流量/逆流率の定量に有用で、 介入タイミングの判断材料となります。術前プランニングにはCT（弁輪・RVOT・導管径）、 圧評価には右心カテーテルを併用します。

治療は重症度・症状・右室機能・解剖・既往手術で決定します。 内科的管理として利尿薬による体液管理、肺高血圧や不整脈の最適治療、 感染予防（口腔衛生・高リスク時の抗菌薬）を行います。 PSでは弁性で形態が適合すればバルーン肺動脈弁形成術（BPV）が第一選択となり得ます。 PRでは症候性の重症PRや右室拡大・機能低下が進む場合に 肺動脈弁置換（PVR）を検討し、解剖・径が適合すれば 経皮的肺動脈弁置換（TPVR/PPVI：Melody/Harmony/Sapien等）、 不適合や併施手術が必要な場合は外科的PVR/RVOT再建を選択します。 感染性心内膜炎が疑われる場合は、適切な抗菌薬治療と外科適応の評価が重要です。」

0th CLINICでは初期評価（心電図・必要時Holter）に加え、 提携施設での心エコー（TTE/必要時3D）、CMR、CT、右心カテーテルを手配します。
PSのVmax/圧較差・PRの定量（VC/逆流率）・右室容積/機能・RVOT/弁輪径、既往手術/導管の状態を総合的に確認し、 BPV・TPVR（PPVI）・外科的PVR/RVOT再建の適応とタイミング、あるいは内科的最適化を 心臓チームで検討します。介入後は体液管理・腎肝機能・不整脈/再狭窄を含めてフォローします。

監修：黒田 揮志夫 医師（プライマリケア認定医／病理専門医／皮膚病理医）
0th CLINIC 日本橋 院長／医学博士／日本病理学会認定 病理専門医／総合診療・救急科での診療歴10年以上

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